ÖZET :

Ebstein anomalisi (EA), oldukça nadir, tüm konjenital kalp hastalıkları içerisinde < %1 sıklıkta görülen bir anomalidir. İlk kez Wilhelm Ebstein tarafından 1866 yılında tanımlanmıştır. Heterojen faktörler EA’dan sorumlu tutulmaktadır. Maternel lityum kullanımının EA sebebi olduğu bilinmektedir. Patolojik olarak triküspid kapağın septal ve/veya posterior yaprakçığının sağ ventrikül apeksine doğru anormal yerleşimleri söz konusudur. Sağ ventrikülün gerçek anülüs seviyesi ile yalancı anülüs seviyesi arasındaki bölüm atrialize olup sağ ventrikül alanı buna bağlı olarak küçülmüş ve infündibulum anterior yaprakçık tarafından obstrükte edilmiştir. EA dört grupta sınıflandırılmıştır. Ebstein anomalisine ASD, PDA, WPW ve pulmoner atrezi özellikle eşlik eder. EA semptomları triküspid yetersizliğinin derecesine, ventrikül fonksiyonunun bozulup bozulmadığına, infundibulumun obstrükte edilip edilmediğine ve WPW olup olmamasına bağlı olarak değişir. Bunlara bağlı olarak yorgunluk, çarpıntı, siyanoz, kalp yetersizliği bulguları, aritmiler ve ölüm görülebilir. Elektrokardiyografide sağ atriyal dilatasyon, ekokardiyografide triküspid kapak bulguları, telekardiyografide kardiyomegali ve sağ atriyal dilatasyon bulguları izlenir. Tedavide medikal ve cerrahi yaklaşımlar uygulanır. Anahtar Kelimeler: Ebstein anomalisi, WPW, SVT, atriyalize sağ ventrikül